Современная медицина способна объяснить и лечить проявления различных болезней. Но многие процессы в организме человека остаются недостаточно изученными, особенно если речь идёт о нарушениях в головном мозге. К таким патологиям относится синдром Арнольда Киари.
Причины появления и ход развития синдрома Арнольда – Киари.
Синдром Арнольда-Киари представляет собой группу заболеваний, затрагивающих работу головного мозга. Неисправности часто возникают в мозжечке, отвечающем за ощущение равновесия.
В этот список также включены аномалии продолговатого мозга, вызывающие нарушения работы центров, контролирующих дыхание, деятельность сердца и сосудов, а также функционирование нервной системы.
Хорошо развитый мозжечок с миндалинами находится в черепной коробке немного выше затылочного отверстия. Прогрессирующая аномалия Арнольда-Киари заставляет мозжечковые миндалины опускаться, выдавливая собой мостик.
Согласно медицинским исследованиям, данный синдром диагностируют у 3-8 человек на каждые сто тысяч населения.
Точные причины проявлений мальформации Арнольда-Киари до сих пор изучены недостаточно. Вначале врачи полагали, что это исключительно наследственное заболевание. Но большинство специалистов пришли к заключению, что пациентов с приобретенной патологией больше, чем с врожденной.
Врожденные причины развития САК:
- Черепные кости развиваются необычно: рост не совпадает с увеличением мозга. В области, где в здоровом случае находится мозжечок, формируется слишком небольшая углубление.
- Массивно увеличенное затылочное отверстие у плода.
Синдром Арнольда-Киари может появиться во время любой беременности.
Беременные женщины относятся к категории повышенного риска из-за воздействия таких факторов.
- Превышение дозировки лекарств во время беременности.
- Табакокурение и употребление алкоголя во время вынашивания ребенка.
- Вирусные инфекции могут встречаться чаще во время беременности.
Перечисленные факторы могут негативно повлиять на развитие ребёнка. В некоторых ситуациях женщине может понадобиться прервать беременность.
Приобретенные причины:
- Родовые травмы черепа у младенца.
- Повреждение спинного мозга у младенца ликвором приводит к растяжению центрального мозгового канала.
Типы и степени тяжести аномалии
Аномалию Арнольда-Кари классифицируют по степеням.
- Мидальные мозжечковые образования расположены в затылочной области, опускаясь ниже затылочного отверстия.
- Является врождённой формой, развивающейся в ходе эмбрионального периода. Диагностика проводится с помощью инструментальных методов. Гидроцефалия может наблюдаться при таком уровне патологии.
- Длинный мозг и мозжечок находятся под затылочной областью менингоцелы.
- Отмечается недоразвитие мозжечка.
САК 3 и 4 типа считается фатальным.
Симптомы синдрома
Первая и вторая степень САК встречаются чаще, чем третья и четвертая, так как представляют собой различные заболевания.
Симптомы мильформации 1 и 2 типа:
- непроходящая головная боль;
- головокружение;
- тошнота;
- утрата чувствительности рук;
- боль в шее;
- трудности с глотанием;
- ощущение двоения в глазах;
- смазанная речь,
- Дыхание затруднено, у младенцев — с шумом и хрипом.
Симптомы 3-4 стадии:
- ощущение двоения в глазах;
- Ослабление зрения, временная утрата сознания (иногда возникает во время изменения положения головы).
- нарушенная координация конечностей, их тремор;
- проблемы с мочеиспусканием.
Диагностика патологии мозга
Диагноз ставят в первые недели жизни малыша, оценив тяжесть аномалии развития. Заболевание может обнаружиться и у взрослых, что бывает удивительным из-за нередкого отсутствия заметных симптомов.
При отсутствии жалоб пациента аномалию Арнольда-Киари диагностируют по результатам назначенных обследований: ЭХО-ЭГ, ЭЭГ, РЭГ. Такой подход позволяет выявить повышенное внутричерепное давление и аномалии черепных костей. При осложненных синдромах больному назначают МРТ или КТГ мозга. Возможно дополнительно потребуется томография позвоночника.
Лечение мальформации Арнольда – Киари
Лечение мальформации Арнольда-Киари возможно как хирургическими, так и нехирургическими методами. Выбор метода лечения определяется характером симптомов и степенью тяжести заболевания.
Нехирургическое лечение
При слабовыраженной симптоматике патологии Арнольда-Киари необходимы регулярные профилактические осмотры специалистов. При несильной боли в затылочной области больным назначают обезболивающие или противовоспалительные препараты, а также средства для расслабления мышц. Лечебная физкультура показана для улучшения мышечной координации и устранения тремора. В некоторых случаях требуется логопедическая помощь.
Хирургическое лечение
При отсутствии эффекта от консервативных методов лечения показано хирургическое лечение.
Нейрохирургическое вмешательство корректирует аномалии, вызывающие давление на мозг. В случае благополучного исхода дефект не развивается дальше, состояние улучшается.
Лечение синдрома Арнольда-Киари первой степени предполагает удаление части кости в задней области ямки черепа. Продолжительность операции составляет около часа, а период восстановления не превышает семи дней. Операция расширяет пространство для мозга, делая его больше, и снижает давление внутри черепа. Патологию второй степени лечат шунтированием и закрытием миеломенингоцеле.
Прогноз и продолжительность жизни
Синдром Арнольда-Киари может сопровождаться гидроцефалией, параличами и парезами.
Прогноз заболевания и продолжительность жизни пациентов во многом зависят от особенностей протекания САК и его тяжести. Немаловажное значение имеет своевременное хирургическое вмешательство. Люди с диагностированной мильформацией 1 и 2 степени имеют среднюю продолжительность жизни, поскольку патология может протекать без симптомов. При наличии неврологических симптомов при 1 или 2 степени важно провести операцию в кратчайшие сроки. В противном случае осложнения спинного и головного мозга сделают патологию не поддающейся лечению.
Многие пациенты после операции могут вести полноценную жизнь. В некоторых случаях возможны осложнения, которые могут вызвать новые проблемы со здоровьем. При возвращении мильформации больной может назначить повторную операцию.
Аномалия Арнольда-Киари – редкое заболевание, исход которого в большой степени определяется степенью его тяжести. При несильных проявлениях болезни у пациента есть высокие шансы на излечение и нормальное продолжение жизни.