Геморрагические диатезы – группа наследственно-врожденных и вторично возникших гематологических заболеваний, отличающихся сложностью лечения. В основе этих состояний лежит расстройство комплекса организменных реакций, направленных на предупреждение и остановку кровотечений. Нарушения ведут к высокой угрозе для здоровья и являются причиной развития множества других патологий. В медицинской литературе зарегистрировано более трехсот видов диатезов этого типа.
Что такое геморрагический диатез
Геморрагический диатез объединяет тяжелые врожденные и приобретенные болезни крови, связанные с нарушением функции гемостаза (свертывающей системы). Характерно спонтанное или обильное кровотечение или кровоизлияние, несоразмерное глубине травмы.
Классификация
Заболевание условно делят на 2 группы:
- Наследственная форма, возникающая из-за мутаций генов. Обнаруживается в раннем возрасте.
- Развивающаяся при болезнях крови и сосудов патология затрагивает около 5 миллионов человек по всему миру с первичной формой заболевания. Вместе с вторичными кровотечениями её распространенность значительно больше.
В медицине используют классификацию геморрагических диатезов, основанную на типе нарушенного фактора свертывания крови: сосудистого, плазменно-коагуляционного или тромбоцитарного.
Согласно данной классификации, различают три основных типа болезни.
- Тромбоцитопении — это болезненные состояния, вызванные уменьшением числа тромбоцитов — клеток крови, формирующихся в костном мозге и участвующих в свертывании крови при повреждениях. К этой группе относятся также тромбоцитопатии, для которых характерна недостаточная активность самих тромбоцитов. Обе патологии сопровождаются аномальной кровоточивостью. К ним относят такие формы болезни, как эссенциальная тромбоцитемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, нарушения функции тромбоцитов при лейкозе, геморрагическая алейкия.
- Коагулопатии – геморрагические состояния, возникающие из-за ослабления функций противосвертывающих факторов и нарушений фаз свертываемости крови. К ним относятся гемофилия, геморрагический диатез новорожденных, гипопроакцелеринемия (парагемофилия), пониженное количество протромбина (фактора П) после передозировки препаратами, разжижающими кровь, ДВС-синдром, гипопроконвертинемия, афибриногенемическая пурпура, болезнь Виллебранда и Стюарта Прауэр.
- Вазопатии, появляющиеся при повреждениях стенок сосудов: геморрагический васкулит, ангиоматоз, пурпура.
Причины появления заболевания
Болезненные состояния часто вызываются нарушениями работы системы свертывания крови, которая в здоровом состоянии регулирует кровоток, останавливает кровопотери и разрушает тромбы.
При несоответствии нормам количества или качества факторов свертывания крови возникают кровотечения.
Наследственные типы болезней (тромбостения Гланцмана, гемофилия, болезни Рандю-Ослера и Стюарта Прауэр) проявляются при рождении из-за нехватки обычно одного фактора.
Развитие приобретённых форм обуславливается нарушениями действия нескольких звеньев системы свертывания крови и может приводить к таким болезням.
- Кровопотерятельное лихорадочное заболевание любой разновидности, в том числе Эболи.
- состояния иммунодефицита;
- Аутоиммунные болезни, например системная красная волчанка.
- вирусные инфекции;
- бактериальный эндокардит;
- цирроз печени, почечные патологии;
- острые авитаминозы С, К.
Симптомы и признаки
Общие проявления, характерные для всех типов геморрагического диатеза.
- Это состояние характеризуется частыми, продолжительными кровотечениями различной силы и внутренними кровоизлияниями в разных органах.
- постгеморрагическая анемия.
Интенсивность кровоточивости при различных формах болезни зависит от причины, вида заболевания, осложнений и может проявляться в виде мелких подкожных кровоизлияний, глубоких тканевых гематом или тяжелых кровотечений.
| Тип кровоточивости | Вид заболевания | Специфичные симптомы |
|---|---|---|
| Микроциркуляторный (капиллярный) |
Тромбоцитопатия, тромбоцитопения | Точечные кровоизлияния (петехии) могут проявляться на коже и слизистых оболочках. К таким местам относятся полость рта, нос, половые органы, белки глаз. Также наблюдаются синяки, красные и фиолетовые пятна при слабом повреждении мелких сосудов. Кровопотеря из десен, матки, носа и места удаленного зуба. |
| Гематомный | Гемофилия, переизбыток лекарств-антикоагулянтов | Тяжёлые болезненные гематомы под кожей, кровоизлияния в суставы, жировые отложения и забрюшинную клетчатку. Аномальные переломы при незначительных ушибах, разрушение кости и хряща (деформирующий остеоартроз), контрактуры – ограничение подвижности при аномальном стягивании сухожилий, кожи, суставов – результат крупных гематом. |
| Капиллярно-гематомный (смешанный) |
Болезнь Виллебранда, передозировка антикоагулянтов, гемолитический уропатия | Взаимодействие признаков капиллярных и гематогенных кровоизлияний. |
| Микроангиоматозный | Аномально хрупкие капилляры с измененной проницаемостью стенки. | Повторяющиеся кровоизлияния из носа, иногда обнаруживаемые в желудке, лёгких, кишечнике. •наличие крови в моче, кале. |
| Васкулитно-пурпурный | Васкулиты | Точечные кровоизлияния с симметричным расположением, преимущественно встречающиеся на теле, приводят к образованию стойких пигментных пятен. •боли в суставах с заметным опуханием; Головная боль, тошнота, спазмы в желудке и кишечнике, рвота с прожилками крови. Почки страдают при проявлении поясничных болей, наличия белка в моче и затруднении мочеиспускания. |
Частые подкожные и тканевые кровоизлияния приводят к развитию железодефицитной анемии, которая проявляется .
- повышенная слабость, потливость;
- бледность кожи и слизистых;
- пониженное кровяное давление, зябкость;
- головокружение, обморочные состояния;
- учащенное сердцебиение.
Геморрагические диатезы у детей проявляются симптомами, характерными для конкретного вида патологии. Ребенок может жаловаться на появление синяков, боль в суставах из-за образования гематом, дискомфорт в животе при желудочном или кишечном кровотечении. При поражении почечных сосудов у ребенка меняется цвет мочи, при анемии — заметная утомляемость и бледность лица. Опасны мозговые кровоизлияния, вызывающие неврологические расстройства, перевозбуждение, судороги, задержку психического развития.
У девочек в период полового развития подобный тип диатеза часто сочетается с обильным выделением крови во время менструации.
Дифференциальная диагностика
Гематолог совместно со специалистами определённой области разрабатывает план обследования для постановки диагноза, определения вида диатеза и вероятных причин его развития в зависимости от типа патологических проявлений.
Для первичного диагностирования патологии проводят:
- стандартный и биохимический анализ крови;
- исследование мочи, кал на наличие крови;
- Развернутая коагулограмма — это подробный анализ множества показателей свертывания крови, который помогает определить, какой компонент системы гемостаза функционирует некорректно.
В соответствии с полученными данными проводят более обширные исследования, чтобы определить причины кровотечений и составить план лечения.
Основные среди диагностических процедур:
- Рентген органов грудной клетки и суставов, электрокардиография.
- Ультразвуковое исследование брюшной полости, почек и печени.
- стернальная пункция;
- Тест Кумбса при иммунной патологии.
- анализ на антитромбоцитарные антитела;
- определение волчаночного антикоагулянта;
- функциональные пробы на ломкость капилляров;
- трепанобиопсия.
Кроме прочего, пациент проходит дополнительные исследования по рекомендации специалистов разных областей, в том числе консультацию генетика.
Для установления типа геморрагического диатеза важно провести дифференциальную диагностику, поскольку различные его проявления при сходных признаках нуждаются в назначении специфических лекарственных средств.
Специальные дифференциально-диагностические тесты строятся на комбинации специфических симптомов, характерных для определенных форм заболеваний: типа кровоточивости, дефицита факторов свертываемости крови, продолжительности кровотечения, уровня ломкости капилляров.
Лечение геморрагических диатезов
Лечение подбирают, учитывая причину болезни, тип геморрагического диатеза и серьезность нарушений свертываемости крови.
При развитии жизнеугрожающих состояний, таких как обширные кровотечения, мозговые кровоизлияния или ДВС-синдром, пациента немедленно госпитализируют для интенсивной гемостатической терапии – мероприятий по остановке кровопотери и восстановлению утраченных объемов крови.
В других ситуациях пациентов лечат в стационаре или дома, используя лекарства для предотвращения и скорого прекращения кровотечений.
Основные медикаментозные средства:
- При аутоиммунной тромбоцитопении назначают гормональные препараты, иммунодепрессанты-цитостатики и плазмаферез.
- При тромбоцитопатиях применяют различные препараты для остановки кровотечения (Транексам, аминокапроновая кислота, Этамзилат (Дицинон), Эпсилон).
- Пациентам с наследственным дефицитом конкретного фактора свертываемости проводят заместительную терапию заменителями-концентратами (иммунат, гемофил М, Коэйт-Дви, иммунин, аймафикс D, октанин). При гемофилии выполняют вливания крови, плазмы, эритроцитарной массы, современных антиингибиторных комплексов (Фейба Тим 4 иммуно).
- При васкулите и тромбоцитарной пурпуре применяют антиагреганты, чтобы не допустить образования сгустков крови, антикоагулянты для нормализации текучести крови и кровообращения, глюкокортикостероиды для уменьшения воспалений в тканях около сосудов. Также назначают спазмолитические препараты, ноотропы для улучшения работы мозга и средства, укрепляющие стенки сосудов.
- При болезни Рандю-Ослера (геморрагический ангиоматоз) используют медикаменты для прекращения кровотечения, криотерапию и препараты, повышающие прочность стенок сосудов: витамины К, Р, С, Рутин, Викасол.
- При геморрагиях, возникающих из-за заболеваний пищеварительной системы, используют Дицинон, прямые антикоагулянты, внутривенные вливания хлорида натрия и средства для снятия спазмов.
- При развитии ДВС-синдрома, часто возникающего при вторичных геморрагических диатезах и приводящем к массивным кровоизлияниям, принимают экстренные меры по остановке свертывания крови внутри сосудов, проводят переливание крови, вводят гепарин, купируют шок с помощью гормонов, опиатов, введения Допамина.
При сильных и частых кровотечениях, когда пациент теряет много крови, рассматривается возможность удаления селезенки.
Важное значение имеет выявление и лечение основного заболевания, которое стало причиной приобретенного геморрагического диатеза: аллергии, заболеваний пищеварительной системы, печени, онкологических процессов в селезенке. После устранения провоцирующего заболевания часто проходят и геморрагии.
Осложнения и прогноз
К распространенным осложнениям болезни относятся:
- Для преодоления анемии применяются препараты железа нового поколения и специальные диеты.
- Частичные параличи, возникающие из-за больших кровоизлияний, сдавливающих кровеносные и нервные пучки, лечатся путем дренажа крупных образований, удаляя застывшую кровь.
- При рецидивирующих кровоизлияниях в суставные полости (гемартроз), лечение контрактур и тугоподвижности суставов состоит в проведении лечебного дренажа и откачивании крови.
- Кровопотеря в тканях и органах, а также мозговые кровоизлияния (инсульты), чреватые летальным исходом.
- Заражение вирусным гепатитом и ВИЧ во время проведения переливания крови.
Протекание геморрагических диатезов зависит от формы болезни, возраста и силы проявления симптомов. Прогноз тесно связан с серьезностью появившихся осложнений.
При своевременном диагностировании и грамотной терапии болезнь имеет благоприятный исход. Приобретение патологией злокачественного характера с частыми кровотечениями и осложнениями ведёт к удручающему прогнозу.
Меры профилактики
Меры профилактики предусматривают:
- При планировании беременности рекомендуется обращение к генетику, особенно если у кого-либо из будущих родителей есть наследственные нарушения свертывания крови.
- Определение пола плода и выявление мутантных генов у него в случае уже наступившей беременности. В некоторых случаях целесообразнее отложить зачатие и применить научно обоснованные методы для увеличения вероятности рождения ребенка определенного пола, у которого ниже риск геморрагических патологий. Например, сыновья мужчины с гемофилией могут быть здоровы. Женщинам с мутантными генами (носительницам болезни) предпочтительнее рожать дочерей.
- Регулярно осматривайте детей и взрослых для ранней диагностики геморрагического диатеза.
- Активный подход к лечению сосудистых заболеваний и внутренних болезней.
- Для повышения иммунитета полезны витаминные комплексы, закаливание, физическая активность и сбалансированное питание.
- Потребуется внимательность при приёме лекарств и воздержание от неконтролируемого их применения.
- При первых тревожных симптомах следует сразу обратиться к специалисту.
- Перед проведением операций — необходимо проконсультироваться и пройти обследование у гематолога.
- Вместо обычной донорской плазмы при гемотрансфузиях используют только необходимые по показаниям факторы свертывания крови, что уменьшает риск ухудшения течения заболевания.
Родственникам важно освоить методы и средства оказания экстренной помощи при кровотечении дома.