Редкая болезнь акромегалия характеризуется непропорциональным увеличением отдельных частей лица и тела. На ранних стадиях развития патологии возможно остановить её течение, но без лечения она приводит к нарушению функций внутренних органов, снижает качество и сокращает продолжительность жизни.
Что такое акромегалия
Патология развивается при избытке соматотропного гормона. В детском возрасте он отвечает за рост, формирование костей и мышечных тканей. Взрослые нуждаются в нем для метаболизма: синтез белка стимулюется, отложение подкожного жира препятствуется, обмен углеводов регулируется, уровень глюкозы в крови поддерживается.
Клетки верхнего отдела гипофиза, нижнего придатка головного мозга, производят соматотропин. Нормальный уровень СТГ поддерживается гипоталамусом, который продуцирует пептидные гормоны соматолиберин и соматостатин. Соматолиберин стимулирует синтез и секрецию СТГ, а соматостатин подавляет.
Уровень гормона колеблется в течение дня: повышается ночью, понижается днем.
В случае сбоя регуляторного механизма уровень соматотропина резко повышается, нарушается ритм его выделения, развивается нейроэндокринная патология – акромегалия. Болезнь выявляют у взрослых после 20 лет, когда завершается физический рост. Её характерно гипертрофическим диспропорциональным разрастанием мягких тканей, костей, органов.
Механизм развития и причины
Акromeгалию у 90% больных вызывают гормонозависимые опухоли гипофиза. В переднем отделе клетки активно размножаются, увеличиваются и превращаются в доброкачественную опухоль. Опухоль утрачивает зависимость от гипоталамуса и сильно вырабатывает соматотропин.
Аденома давит на, разрушает здоровые ткани вокруг себя; иногда её размер больше размера гипофиза. Зачастую появление опухоли связано с травмами черепа, нейроинфекциями, хроническими воспалениями лор-органов. Вероятность развития аденомы и расстройств эндокринной системы возрастает, если в семье были случаи этого заболевания.
Менее часто патологиями предшествуют иные факторы.
- Новообразования лёгких, яичников и бронхов производят гормон роста (СТГ) в месте своего локализации.
- Злокачественные образования гипоталамуса, стимулирующие выработку соматолиберина.
Причины и проявления акромегалии напоминают симптомы гигантизма у детей и подростков. В раннем возрасте кости продолжают расти, ткани и органы увеличиваются равномерно, пропорции тела, конечностей, лица не нарушаются. Дети отличаются от сверстников высоким ростом: у девочек-подростков он превышает 190 см, у мальчиков – 2 метра. Акромегалия и гигантизм диагностируются редко: у 50 взрослых и 3 детей на 1 миллион человек.
Симптомы и признаки
Внешние проявления болезни могут указывать на ее прогрессирование.
- Чёрные точки на лице становятся всё больше и больше: брови, подбородок, скулы, губы, нос.
- Межзубные промежутки увеличиваются, меняется прикус.
- Из-за увеличения связок голос приобретает более грубый тембр.
- Изменяется форма ног и рук. Приходится покупать более просторную обувь и одежду.
- Кожа уплотняется, покрывается складками.
При росте опухоли сдавливание нервов вызывает неврологические расстройства и ухудшение состояния.
- снижается работоспособность;
- Увеличивается давление в черепе, появляются головные боли и головокружения.
- Зрение ухудшается, проявляется зрительное галлюцинации, появляется чувствительность к свету.
- ухудшается обоняние, слух;
- немеют руки, ноги, пальцы;
- сбивается менструальный цикл у женщин;
- Начинается выработка молока грудью; из сосков выделяется грудное молоко.
- снижается потенция, половое влечение;
- Из-за роста количества и размера сальных и потовых желез наблюдается усиление потоотделения и повышение жирности кожи.
- С ростом хрящей подвижность суставов уменьшается, возникают боли в них.
- Во время сна возникают краткие паузы в дыхании, называемые синдромом апноэ.
- повышается артериальное давление.
Медицинское обследование выявляет внутренние изменения: увеличиваются сердце, щитовидная железа, почки, печень и мышечные ткани. Часто деформируется скелет: расширяется грудная клетка, промежутки между ребрами, искривляется позвоночник. У четверти больных нарушается обмен веществ, развивается сахарный диабет.
Стадии заболевания
Выделяют 4 фазы развития болезни:
- На начальном этапе преакромегалии внешние проявления неярко выражены. Диагноз ставится по уровню гормона в крови или данным компьютерной томографии головного мозга.
- Гипертрофическая. Симптоматика ярко выражена.
- Злокачественная опухоль активно разрастается, давя на окружающие структуры, что провоцирует проблемы со зрением и нервной системой.
- Кахексия — состояние крайнего истощения, затрагивающее как тело, так и разум.
Заболевание прогрессирует постепенно: от нарушения работы желез внутренней секреции до проявления первых признаков уходит 5-7 лет.
Диагностические мероприятия
При предполагаемом развитии заболевания обращаются к специалисту по гормональной системе. Врач основывается на визуальных признаках и пальцевом обследовании для предварительной постановки диагноза.
- Для определения уровня СТГ берут кровь в течение нескольких раз с интервалами от 20 минут до 2,5 часов и рассчитывают среднее значение. У здоровых людей оно не превышает 5 нГ/мл.
- Глюкозотолерантный тест проводится с заборами крови натощак, затем после введения глюкозы и сравнением уровня гормона роста. У больных концентрация после приема глюкозы повышается, у здоровых — снижается. Тест применяется и во время лечения для оценки его эффективности.
- ИРФ-1 определяет суточное количество соматотропина, которое у пациентов превышает норму.
Для оценки изменений гипофиза проводят рентгенографию черепа, МРТ или КТ мозга. При жалобах на нарушения со стороны других органов эндокринолог может направить к кардиологу, офтальмологу, гастроэнтерологу.
Лечение болезни
Лечение акромегалии направлено на снижение уровня соматотропина до нормальных показателей.
- При лечении больным назначают средства, подавляющие выработку СТГ: соматостатин и его аналоги, а также дофаминовые антагонисты. Лекарственные препараты останавливают болезнь на начальной стадии развития, когда аденома не прогрессирует.
- Оперативное лечение показано при стремительном росте опухоли и существенном ухудшении зрения. После удаления аденомы выделение гормона роста уменьшается. При достижении образования внушительных размеров может понадобиться повторное хирургическое вмешательство.
- Лучевую терапию применяют в тех случаях, когда другие методы лечения оказались неэффективными или хирургическое вмешательство невозможно. Под действием гамма-лучей развитие аденомы замедляется, однако нормализация уровня гормона наступает только через много лет.
Иногда перечисленные методы комбинируют.
Акромегалия при беременности
В медицинских источниках зарегистрировано более ста случаев беременности у женщин с аденомой гипофиза. Беременность и роды чаще всего проходят благополучно. Соматотропный гормон не переходит через плаценту, поэтому ребёнок рождается здоровым.
Безопасность лекарств для беременных остаётся неясной. Врачи не дают универсальных советов, а учитывают состояние пациентки и размер опухоли. Чаще всего рекомендуют отложить лечение до окончания беременности. Но женщины продолжают принимать лекарства, если болезнь усугубляется после прекращения приема. Приём препаратов не влияет на развитие плода.
Профилактические меры
Чтобы уменьшить вероятность развития аденомы и эндокринных нарушений, следует придерживаться следующих рекомендаций.
- Оберегать голову от травм, ушибов.
- Долечивать инфекции и воспаления носоглотки.
- В случае увеличения размера конечностей и нарушения пропорций лица обратитесь к эндокринологу немедленно.
Защититься от нейроэндокринных нарушений полностью невозможно.
Прогноз для больного
При своевременном выявлении и назначении надлежащего лечения наблюдается продолжительная ремиссия. У 85% пациентов после удаления микроаденомы уровень соматотропина снижается до нормы и стабильно сохраняется на этом же уровне.
В тяжелых случаях страдают сердце, печень, легкие, возникают осложнения.
- миокардиодистрофия;
- сердечная, гипофизарная недостаточность;
- Неизлечимая гипертония.
- эмфизема лёгких;
- дистрофия печени;
- сахарный диабет;
- мастопатия;
- полипоз кишечника;
- кисты яичников;
- миомы матки;
- гиперплазия надпочечников.
После лечения пациент наблюдается у эндокринолога и ежегодно сдает анализы. Нелечение заболевания увеличивает риск преждевременного ухода из жизни.